НЗЧ, проявляющееся в виде множественных карцином базальных клеток, фибромы яичников и медуллобластом (злокачественные опухоли недифференцированных клеток головного мозга), нарушений скелета; наследуется по аутосомно-доминантному типу; предполагается, что С.Г. обусловлен мутацией в опухоль-супрессорном гене, локализованном на участке q31 хромосомы 9.